TODAVÍA QUEDAN MUCHAS NECESIDADES POR CUBRIR PARA LOS AFECTADOS POR PIEL DE MARIPOSA

Sindactilia , estenosis esofágica , desnutrición severa, anquiloglosia , osteoporosis… son sólo algunos de los múltiples problemas asociados a la Epidermólisis bullosa (EB), más conocida como “piel de mariposa”, que en un porcentaje elevado de los casos termina por incapacitar a la persona afectada para realizar una vida normal. La discapacidad, para estos pacientes, es sólo un problema añadido más a los que ya padecen por su enfermedad, pero que los hace más dependientes aún de ayuda externa.

La EB es una rara enfermedad hereditaria caracterizada por una extrema fragilidad y vulnerabilidad de la piel que provoca la aparición de continuas y graves heridas, que requieren de cuidados especiales a diario. Tiene unos efectos que condicionan mucho la vida de la persona afectada y sus familias. Hasta ahora, lo único que se puede hacer por ellos es intentar que estén lo más cómodos posible procurándoles unas curas diarias adecuadas, ya que las personas con EB tienen heridas abiertas todos los días de su vida, desde que nacen hasta que mueren.

En la actualidad la Piel de Mariposa en incurable, lo que significa que los bebés que nacen con ella deben llevar la mayor parte de su cuerpo vendada de por vida. La EB provoca además otras graves complicaciones que se van manifestando en los afectados a los pocos años de vida, como por ejemplo la pérdida de manos y pies a causa de la retracción de la piel. A menudo, las mucosas internas, como el esófago, también se ven afectadas, convirtiendo la ingesta de alimentos en una tarea muy difícil y dolorosa. A todo esto hay que añadir las barreras sanitarias y sociales a las que se deben enfrentar a diario, como el acceso al material de cura que, en algunos casos tienen que sufragarse, conllevando un gasto mensual de entre 400€ y 2.000€. Asimismo, uno de los padres suele tener que renunciar a su trabajo para poder realizar las curas de su hijo/a que pueden durar cuatro horas diarias.

“En el día de la discapacidad, desde DEBRA España, queremos hacer un llamamiento para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas por la EB. Ya que, actualmente, su cura es imposible, tenemos la responsabilidad ética de darles las mejores opciones para llevar una vida digna”, declara Evanina Makow, directora de DEBRA España.

Todavía quedan muchas necesidades no cubiertas que afectan a la calidad de vida de las personas con EB y a su entorno familiar. De entre ellas podemos destacar:

• Apoyo y supervisión de enfermería a domicilio para las personas con EB. Esto permitiría reducir la dependencia cuidador-paciente fomentando la incorporación del cuidador informal al mundo laboral y, lo que es más importante, garantizaría una supervisión del la persona con EB de cara a prevenir y detectar complicaciones frecuentes de la EB tales como la aparición de carcinomas.
• Acceso a las ayudas técnicas que mejoren la calidad de vida del paciente y subvencionar la eliminación de barreras arquitectónicas en el hogar y en el acceso al mismo.
• Apoyo informativo a los padres de niños con EB sobre la propia enfermedad (tipología, origen o causa de la EB, evolución, herencia, etc.), centros diagnósticos, procedimiento para proporcionar los cuidados diarios, localización de médicos de referencia, etc.
• Mayor sensibilización de los Servicios Sociales encargados de emitir los certificados de minusvalía y las valoraciones del grado y nivel de dependencia ya que el desconocimiento a fondo de esta enfermedad genera resoluciones desfavorables y/o que no se corresponden con la gravedad de la persona evaluada. Esto impide el acceso de la persona con EB a ayudas o subvenciones para personas con discapacidad.
• Asegurar que todo lo que un hijo con Epidermólisis bullosa va a necesitar en la vida (su futuro), no dependerá de la situación económica de sus padres, sino que el Estado contemple, encauce y normalice las necesidades de las personas con EB.
• Al tratarse de una enfermedad minoritaria, no existen protocolos médicos de actuación para realizar los cuidados básicos diarios, se desconoce el nombre de médicos o centros hospitalarios de referencia que puedan dar una atención adaptada a sus necesidades, no existen ayudas adecuadas a su situación de dependencia y, si existen, son insuficientes.

También las dificultades en el terreno laboral/profesional son múltiples. El afectado de Epidermólisis bullosa tiene, además del hándicap de la discapacidad que pueda ir asociada a la enfermedad, el de la propia enfermedad: desconocida y, por tanto, sospechosa de cualquier cosa (contagio, incomprensión de los síntomas, etc.). A pesar de la normativa legal existente en el terreno de la contratación de personas con discapacidad, el encontrar un trabajo y mantenerlo se convierte en una empresa difícil. De entre los afectados que están en condiciones físicas y con formación adecuada para desarrollar un trabajo son muy pocos los que lo consiguen en condiciones de igualdad, o en el sector económico y nivel profesional para el que están preparados.

“La calificación de minusvalía juega aquí un doble papel. De un lado es necesaria para acceder con mayores facilidades o ventajas en el terreno socio-sanitario. De otro lado, desencadena situaciones no deseables: Bien sea porque afecta a la autoestima de las personas con EB, que desde edades muy tempranas se ven a sí mismos como improductivos y dependientes; bien porque esta calificación es el principal freno para acceder al mundo laboral”, argumenta Evanina Makow, directora de DEBRA España.

La EB es una enfermedad de muy baja prevalencia que forma parte del grupo de las denominadas “enfermedades raras”. En España, la incidencia es de 1 por cada 50.000 nacidos vivos, es decir, nacen 10 nuevos niños con EB al año. Mientras que la prevalencia actualmente está en 2 de cada 100.000 personas, por lo que se estima que se podría hablar de unos 1.000 casos de Epidermólisis bullosa en España. Del total de socios de DEBRA España, casi la cuarta parte (22%) presentan actualmente una discapacidad mayor del 33% debido a su enfermedad.